小儿单纯性甲状腺肿

　　一、发病原因

　　地方性甲状腺肿

　　1、 缺碘是地方性甲状腺肿的主要原因，因为流行地区的土壤、水和食物中含碘量甚少，而发病率高低与含碘量成正比，特别在生长发育、妊娠、哺乳时，若不能满足机体对碘的需要，会影响甲状腺激素的合成。

　　2、 有说甲状腺肿与水中钙、镁、氟等含量过多有关。

　　3、 有些与Ⅰ- 类似的一价阴离子在血液中浓度过高，如SCN -、Br- 等与碘竞争，使甲状腺聚碘能力下降，合成甲状腺素减少，使垂体分泌较多的TSH，刺激甲状腺肿大。

　　4、 有些地区由于碘含量丰富，而碘过多可抑制甲状腺有机碘形成，使甲状腺激素合成发生障碍，从而引起甲状腺肿。

　　散发性甲状腺肿

　　1、生理需要量增加：对甲状腺素的生理需要量增加，如青春前期、妊娠期或某种应激，如感染、外伤等。

　　2、药物：某些物质可阻碍甲状腺激素合成，从而引起甲状腺肿，称为致甲状腺肿物质，如硫氰酸钾、硫脲类、磺胺类等。若长期服用含碘药物可阻碍甲状腺内碘的有机化，可引起甲状腺肿。

　　3、先天性缺陷：是先天性甲状腺激素合成障碍，甲状腺生物合成中由于某些酶的缺陷，使甲状腺素合成障碍，TSH分泌增多，影响甲状腺激素合成包括转运至甲状腺、甲状腺内碘的有机化、碘化酪氨酸的偶联、甲状腺球电蛋白的水解、碘化酪氨酸的脱碘等，使甲状腺激素的形成发生障碍，从而引起甲状腺肿。

　　酶缺陷可有完全缺陷及部分缺陷，部分酶缺陷肿大甲状腺组织，使甲状腺功能得以代偿，临床有甲状腺肿，甲状腺功能正常。

　　二、发病机制

　　1、早期：甲状腺呈均匀性、弥漫性腺细胞肥大和增生，血管显著增加，腺泡细胞肥大呈柱状，上皮细胞增生，腺泡腔内胶质减少。

　　2、晚期：由于腺组织不规则增生，逐渐出现结节，部分腺泡坏死，出血，囊性变、纤维化。

　　需与慢性淋巴细胞性甲状腺炎、结节性甲状腺肿、家族性酶缺陷性克汀病等相鉴别;或患者为单纯性甲状腺肿伴神经官能症者，应与甲亢鉴别;甲状腺如发生出血、疼痛，应与甲状腺炎鉴别。

　　一、甲状腺毒症

　　1、指任何原因引起血循环中甲状腺激素过多，引起甲亢表现，如：机体产热增多，病人怕热不怕冷，手平举可见细微震颤。

　　2、患儿有甲状腺功能亢进的临床表现，如多食、消瘦、多汗、腹泻、心率加快等

　　3、患者血中T4、T3均可增高，吸131I率增加且不为甲状腺抑制试验所抑制，甲状腺扫描热结节多。

　　二、耳聋-甲状腺肿综合征(Pendred综合征)

　　1、本病为常染色体隐性遗传疾病，是先天性碘的有机化缺陷。

　　2、患者血中碘酪氨酸增多，MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高，尿碘不减少。

　　3、生后耳聋多伴哑，儿童期出现甲状腺肿，甲状腺功能基本正常或低下，过氯酸盐排泄试验常为阳性(常超过30%)。

　　三、家族性酶缺陷克汀病

　　1、由于酶缺陷使甲状腺激素合成障碍所致，有遗传性家族史。

　　2、临床症状有甲状腺肿大，伴甲状腺功能减低、纳呆、便秘、智力低下、生长发育落后等，患者有典型面容。

　　3、基础代谢率低，血T4低，TSH高，尿碘不减少。

　　四、慢性淋巴细胞性甲状腺炎

　　1、即儿童时期出现的无痛性甲状腺肿大，质地坚韧，多数功能正常，数年后可出现甲低，极少数会出现一过性甲亢;

　　2、血中存在抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)或抗过氧化物酶抗体(TPOAb)，甲状腺球蛋白抗体与微粒体抗体常明显增高;

　　3、多次针吸甲状腺组织活检可见腺泡内充满淋巴细胞及浆细胞，尿碘不减少。

　　五、甲亢：

　　1、甲状腺功能亢进，由多种原因引起的甲状腺激素分泌过多所至的一种常见内分泌疾病。

　　2、要临床症状有多食、消瘦、畏热、多汗、心悸、激动、甲状腺肿大、眼突、手颤、胫部血管杂音等，严重的可出现甲亢危相、昏迷甚至危及生命。

　　一、症状

　　临床特征：

　　1、 发病早期：无明显临床症状，少数患者可有多汗、食欲增加、易冲动、心率稍快等症状，青春期患者则出现月经不调。

　　2、 中期：甲状腺呈轻度或中度弥漫性肿大，质地柔软，无压痛，少部分为结节状。

　　3、 病情继续发展：甲状腺可逐渐增大，甚至引起压迫症状。如呼吸困难，刺激性咳嗽，声音嘶哑等。若甲状腺肿位于胸骨后或胸腔内，可引起上腔静脉压迫综合征，表现为面部青紫、浮肿、颈部与胸部浅表静脉扩张，但均较少见。

　　4、 　　后期：可出现结节，表现为多结节性甲状腺肿。有时结节内可突然出血，出现疼痛，结节明显增大，并可加重压迫症状。在此基础上，可出现自主性功能亢进，即多结节性甲状腺伴甲状腺功能亢进症。

　　5、 其他：少数病人会由于甲状腺代偿功能不足，出现甲减，有些地方性甲状腺肿大病人由于长期血清TSH水平增高，当补碘后，甲状腺素合成过多，可形成碘甲亢。

　　二、诊断

　　单纯性甲状腺肿大可分为地方性和散发性甲状腺肿大。

　　诊断依据：甲状腺肿大但功能(T3、T4、TSH)基本正常，血中甲状腺抗体TG-Ab、TM-Ah均阴性;甲状腺B超检查仅见甲状腺体积增大而回声均匀，甲状腺扫描正常诊断。

　　1.地方性甲状腺肿

　　(1)发病具有地区流行性。

　　(2)甲状腺呈不同程度肿大。

　　(3)吸131I率增高，主要因为碘饥饿所致。一般无高峰前移，能被甲状腺素抑制。

　　(4)尿排碘<50μg/d(正常值50～100μg/d)。

　　(5)血清T4减低。

　　(6)血中TSH浓度增高。

　　2.散发性甲状腺肿

　　(1) 无地区流行性。

　　(2)甲状腺吸131碘增高但无碘饥饿曲线。

　　(3) 多见于生长发育快、青春前期或青春期儿童，或曾服用致甲状腺肿物质者。

　　(4)过氯酸盐释放试验可诊断过氧化酶缺陷。

　　(5)24h尿碘不减少。

　　(6)认真询问病史，结合临床症状不难做出诊断，应与慢性淋巴性甲状腺炎鉴别;甲状腺抑制试验可与甲状腺功能亢进症相鉴别。

　　单纯性甲状腺肿可出现上腔静脉压迫综合征、甲状腺功能减低等并发症，治疗后，若补碘过量，可出现甲亢。

　　上腔静脉压迫综合征：

　　1、一种亚急性征群，真正急性者比较少见。

　　2、症状和体征与受压时间、受压程度、受压部位有关，时间短、受阻程度重，病情也常常严重。反之，病情较缓和。

　　3、主要临床症状有咳嗽、头痛、头胀、恶心、视力改变、声嘶、下咽困难、抽搐、声音嘶哑等。

　　甲状腺功能减低：

　　1、 即甲减，由于甲状腺激素的合成，分泌或生物效应不足而引起的一种综合征。

　　2、 主要临床症状有四肢无力、内分泌功能减退、低血压、眩晕、肌性肌无力、体型异常、呼吸异常等。

　　甲亢：

　　1、 即甲状腺功能亢进，由多种原因引起的甲状腺激素分泌过多所至的一种常见内分泌疾病。

　　2、 主要临床症状有多食、消瘦、畏热、多汗、心悸、激动、甲状腺肿大、眼突、手颤、胫部血管杂音等，严重的可出现甲亢危相、昏迷甚至危及生命。

　　1、甲状腺131I摄取实验：吸131I率增高，可达90%～98%，表现碘饥饿，但可为甲状腺抑制试验所抑制。

　　2、血液检查：血中T4正常或减低，甲状腺激素对垂体的抑制减少，TSH增高，血T3增高。

　　3、甲状腺针刺活检。

　　4、B超：甲状腺B超和扫描可发现甲状腺弥漫性肿大。

　　5、尿检：尿碘减少往往<50µg/d(正常值50～100µg/d)。严重者尿碘为0。

小儿单纯性甲状腺肿一般治疗

　　一、治疗

　　根据不同病因病情应用不同方法治疗：

　　1.一般治疗

　　(1)多食海带、紫菜、海鲜类等含碘较丰富的食物;

　　(2)停服某些致腺肿的药物;

　　(3)腺肿较严重者可口服甲状腺粉(片)，以抑制过多的TSH分泌，使甲状腺回缩。

　　2. 补充碘制剂 碘缺乏者可口服碘制剂，对中度以上腺肿者，可补充碘制剂。

　　(1)口服甲状腺粉(片)：当产生胶质性甲状腺肿时，甲状腺功能低下应用甲状腺片20～40mg/d，可使肿大甲状腺明显缩小，质地变软。

　　(2)口服碘/碘化钾(复方碘溶液，5%I2 10%KI)：即Lugol液，每天2～3滴，连服2～4周，休息4周后再服2～4周，共6～12个月。或口服碘化钾每天5mg，连续服4周，休息1个月再继续服用1个月，直至腺肿消退，尿碘排出正常。口服碘油时有效期较肌注为短，约为肌注有效期的1/5。

　　(3)碘油肌注：对结节性甲状腺肿者可用碘油肌注，肌注有效期较长。碘酊局部注射，不仅供给碘，同时可腐蚀软化甲状腺组织，使之缩小以免除手术。

　　需要注意的是，补充碘制剂量不是越多越好，补充过多碘制剂除会造成碘甲亢外，还可致碘过敏或碘中毒。碘过敏常发生在有过敏史者，主要症状有皮肤出现荨麻疹样皮疹，血管神经性面部四肢水肿、发热及关节痛等。碘中毒时口咽部常有烧灼感，恶心、呕吐、腹痛，严重者有呼吸困难，若不及时抢救可危及生命。若出现上述病症，应：

　　(1)立即停药，多数患儿症状可逐渐缓解消失。

　　(2)用淀粉液洗胃，淀粉可与胃内碘中和，保护胃黏膜，减少毒性。

　　(3)用1%浓度的硫代硫酸钠溶液洗胃或静脉注射。

　　3.手术 如腺体过大引起压迫症状，或疑有癌变者宜手术治疗。术后可能发生甲状腺功能减低，需服用甲状腺粉(片)。

　　适应证：

　　(1)甲状腺肿体积太大产生压迫症状者;

　　(2)经药物治疗无效伴有毒性症状影响心脏者;

　　(3)有恶性变，甲状腺需部分切除或全切者;

　　(4)因气管、食管或喉返神经受压引起临床症状者;

　　(5)胸骨后甲状腺肿;

　　(6)巨大甲状藤肿影响生活和工作者;

　　(7)结节性甲状脓肿继发功能亢进者;

　　4.对20岁以下的弥漫性单纯甲状腺肿病人可给予小量甲状腺素叶TSH分泌，缓解甲状腺的增生和肿大。常用剂量为30—60mg，每日一疗程。

　　二、预后

　　经积极防治，多数预后良好，但长期TSH增高可演变成毒性甲状腺腺瘤等并发症。若致病因素仍然存在时，残留的甲状腺组织仍可增生。

小儿单纯性甲状腺肿一般护理

　　1、患者应在适宜的环境中休息，环境要安静，空气要新鲜，并做一些适度的活动，不受寒冷，感染和创伤，避免精神刺激。

　　2、对于缺碘所致者，要补充碘剂，在地方性甲状腺流行地区可采用碘盐防治。

　　3、忌食花椰菜、芥菜，宜食海带、紫菜。

小儿单纯性甲状腺肿饮食原则

　　可多食含碘较丰富的食物，如海带、紫菜、海鲜类，停服某些致腺肿的药物，腺肿较严重者可口服甲状腺粉(片)，以抑制过多的TSH分泌，使甲状腺回缩。饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。